דלקת המוח החריפה המופצת (ADEM) היא הפרעה דלקתית, אשר לעיתים קרובות באה בעקבות זיהום או חיסון. זוהי ה הפרעה המייליניזציה הנפוצה ביותר של מערכת העצבים המרכזית בילדים .

במקרה של אטיולוגיה מדבקת, כמה מחקרים אפידמיולוגיים מצביעים על כך ש- ADEM קשור בתדירות גבוהה יותר לזיהומים בדרכי הנשימה העליונות במדינות עם התקדמות משמעותית בשליטה במחלות זיהומיות, ואילו במדינות עניות או מפותחות, ADEM מתרחש לעיתים קרובות לאחר זיהומים בילדות כגון חצבת. מתחת לטבלה עם רשימת האטיולוגיות האפשריות עבור ADEM (מאת Garg et al).

עדויות עדכניות מצביעות על כך ש- ADEM נובע מ תגובה אוטואימונית חולפת כנגד מיאלין או אנטי-אנטיגנים אחרים המתרחשים באמצעות תופעה של חיקוי מולקולרי או הפעלת תאי T אוטורקטיביים.

שאלתך

האם המיאלין מתחדש לחלוטין לאחר דמיאליזציה מחלה כמו ADEM (Encephalomyelitis Acute Disseminated Encephalomyelitis)? האם המיאלין תמיד נפגע לאחר ADEM?

מצאתי שני מחקרים המתמקדים בתוצאה קלינית אצל ילדים עם ADEM:

1. על פי מחקר זה 1 שנערך בקרב 39 חולים בגיל חציוני עם הופעת 8 שנים:

מתוך 39 ילדים עם מעקב של 12 חודשים, 71% התאוששו לחלוטין. 13 (33%) ילדים סבלו מהישנות. חולים עם יותר מהישנות אחת (n = 4) הציגו תסמינים חדשים בכל התקף. טיפול במתיל פרדניזולון במינון גבוה היה קשור להתאוששות מוחלטת ולהתחדדות במשך יותר משלושה שבועות, עם שיעור נמוך יותר של הישנות. נגעי MRI יכולים להימשך גם בחולים ללא תסמינים; בפרט, נגעים פרוטריקולריים נטו להיעלם מאוחר יותר מאחרים.

2. על פי מחקר זה 2 כולל 14 ילדים עם מעקב של שנה וחצי:

10 (71%) ילדים סבלו מהפוגה מוחלטת של הסימפטומים תוך שבוע מתחילת הסטרואידים. 4 (29%) ילדים סבלו מסימפטומים שנותרו בסוף הטיפול בסטרואידים. הילדים היו במעקב לתקופה משתנה בין חודשיים לשלוש שנים וחצי. מרבית המקרים עברו התאוששות חסרת אירועים.

ניתן למצוא מידע נוסף בדוח המלא עבור כל אחד מהמחקרים.

מקורות:

• גרג RK ואח '. דלקת מוח מוחית חריפה. Postgrad Med J2003; 79: 11-17 doi: 10.1136 / pmj.79.927.11
• חבר הפרלמנט Jayakrishnan, Krishnakumar P. פרופיל קליני של דלקת מוח דלקתית מוחית שנבדקה אצל ילדים. Journal of PediatricNeurosciences. 2010; 5 (2): 111-114.
• Anlar B et al. דלקת המוח החריפה המופצת אצל ילדים: תוצאה ופרוגנוזה. נוירופדיה. 2003 אוגוסט; 34 (4): 194-9.

ערוך (לאחר שהוגש מידע נוסף על ידי ה- OP)

כנראה שכן, או לפחות שהמינלינציה המלאה הזו לא הסתיימה לחלוטין. בכל הנוגע לשאלתך לגבי פוטנציאל הרמיאלינציה: אין הרבה מידע זמין על ADEM ורימילינציה, אך הוא חולק כמה תכונות נפוצות מבחינת פתוגנזה עם טרשת נפוצה, בוא ניקח כמה ראיות הנוגעות לרמיאלינציה בטרשת נפוצה:

אנו יודעים כי הטיפול בטרשת נפוצה מכוון לשני דברים (1,2):

• מניעת נזקים נוספים באמצעות אפנון התהליכים הדלקתיים. זה מושג בדרך כלל עם טיפולים אימונומודולטוריים.
• תיקון הדמיילינציה שנבע מתהליך דלקתי פתולוגי על ידי רימילינציה מחדש של גירוי, כלומר התחדשות של מפגעי מיאלין חדשים.

בעוד ש הראשון הראה כמה תוצאות מעניינות הודות למספר ההולך וגדל של טיפולים אימונומודולטוריים בשוק (ביניהם גלוקוקורטיקואידים, המשמשים גם לטיפול ב- ADEM), עדיין יש להוכיח את השני.

אף על פי שחלק מהטיפולים האימונומודולטוריים עשויים לעורר בעקיפין רמיאלינציה, טרם הוכח הטיפולים הקיימים המתמקדים ישירות בהתחדשות של קשיי מיאלין. יתר על כן, נוכחות של ניוון אקסון למרות טיפולים חיסוניים, מעידה כי שלמות האקסון וההגנה עלולים להתרחש באמצעות מנגנונים שאינם תלויים בדלקת (3,4).

Huang et al מספקים סיכום טוב של ה גישה הנוכחית. עבור remyelination (5):

המקור העיקרי של תאים חדשים של remyelinating הוא אוכלוסיית תאים בשפע ונפוצה באופן נרחב במערכת העצבים המרכזית הבוגרת המכונה באופן מסורתי תאי קודמי oligodendrocyte (OPC). במערכת העצבים המרכזית הבוגרת, תאים אלה מתחדשים עצמיים ורב-פוטנציאליים, לאחר שנצפו כמולידים נוירונים מסוימים, אסטרוציטים (אם כי לעיתים נדירות) ותאי שוואן, כמו גם אוליגודנדרוציטים in vivo, ולכן ניתן לראותם באופן סביר כ סוג של תאי גזע עצביים למבוגרים. התגובה לדמיאלינציה גורמת להפעלת OPCs, שינוי מורפולוגי המלווה בוויסות מוגבר של גנים שלא מתבטאים בדרך כלל במצב מנוחה. OPCs מופעלים מתרבים, נודדים וממלאים במהירות את הנגעים הממיאלינים בצפיפות העולה בהרבה על הרקמה הרגילה. כדי להשלים את תהליך הרמיאלינציה, התאים יוצאים ממעגל התאים ומתמיינים לאוליגודנדרוציטים המייצרים מעטפת מיאלין, שהוא תהליך מורכב הכרוך במעורבות אקסון, עטיפה ויצירת מיאלין דחוס.

המאמר על ידי Huang et al מספק גם סקירה טובה (זו גישה פתוחה) על היעדים התרופתיים הנוכחיים לרמיאלינציה, כמו גם על מחסומי הרמילינציה (בקרב הגילאים, ככל הנראה הסבר בעוד שמקרים של ADEM בקרב מבוגרים מראים תוצאה גרועה יותר שבמקרים ב ילדים).

מקווה שהדבר יביא הבהרה מסוימת! SC.
השתלת תאי גזע בטרשת נפוצה: המצב הנוכחי והסיכוי העתידי. Nat Rev Neurol. 2010; 6: 247-255. Doi: 10.1038 / nrneurol.2010.35.